ABSTRACT
RESUMEN Fundamento: el liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de la piel y semimucosas. Afecta principalmente la vulva y la región perianal, la localización extragenital vista entre un 15 y un 20 % de los casos es rara en la infancia. Objetivo: describir una serie de 8 pacientes en edad pediátrica con padecimiento de liquen escleroso en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de serie de casos de 8 pacientes seguidos en consulta externa de dermatología del Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. La información se extrajo de las historias clínicas de los pacientes. Se tuvo en cuenta la edad expresada en años, sexo, raza, afectación genital, tiempo de evolución en años, síntomas asociados, otras enfermedades asociadas: vitiligo, dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso, tipo de lesiones, morfea, fenómeno de koebner y el tratamiento. Resultados: se describieron 8 casos todos en pacientes pediátricos con edad media de 8 años y de evolución de 3,1 años, predominó el sexo femenino, el 37,5 % de la serie presentaron lesiones extragenitales y vitiligo en el 62,5 %, hubo retraso diagnóstico en un paciente. Conclusiones: el liquen escleroso es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, su posible repercusión sexual, urinaria y su potencial riesgo de carcinoma epinocelular, por lo que se hace necesario realizar un diagnóstico oportuno de este padecimiento.
ABSTRACT Background: lichen sclerosus is a chronic inflammatory dermatosis of the skin and semi-mucous membranes. It mainly affects the vulva and the perianal region, the extragenital location seen between 15 and 20 % of cases, is rare in childhood. Objective: to describe 8 pediatric patients with lichen sclerosus at the Paquito González Cueto Cienfuegos University Pediatric Hospital. Methods: a descriptive, retrospective study of 8 patients followed in the dermatology outpatient clinic of the Paquito González Cueto University Pediatric Hospital in Cienfuegos was carried out. The information was extracted from the medical records of the patients. Age expressed in years, sex, race, genital involvement, evolution time in years, associated symptoms, other associated diseases were taken into account: vitiligo, dermatomyositis, scleroderma, lupus erythematosus, type of lesions, morphea, koebner and treatment. Results: 8 cases were described, all in pediatric patients with a mean age of 8 years and an evolution of 3.1 years, predominantly female, 37.5 % of the series had extragenital lesions and vitiligo 62.5 %, there were diagnostic delay in a patient. Conclusions: lichen sclerosus is a pathology that affects the quality of life of patients, its possible sexual and urinary repercussions and its potential risk of epinocellular carcinoma, for which it is necessary to make a timely diagnosis.
ABSTRACT
RESUMEN Fundamento: la fibrosis quística es un trastorno hereditario multisistémico en niños y adultos, caracterizado por obstrucción e infección en las vías respiratorias y por síntomas y signos del aparato digestivo con sus consecuencias. Objetivo: caracterizar a los pacientes con fibrosis quística de la provincia Cienfuegos. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo transversal en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos en la consulta de fibrosis quística, desde el 1 de enero hasta el 31 de diciembre del 2018. Se agrupó a los pacientes atendiendo a las siguientes variables: edad, sexo y municipio de procedencia, las manifestaciones clínicas que sugirieron el diagnóstico, edad de presentación y la edad al diagnóstico, presencia de manifestaciones digestivas, gérmenes aislados en los estudios microbiológicos, mutaciones encontradas en los pacientes con fibrosis quística. Para el procesamiento de los datos numéricos se utilizaron técnicas de estadística descriptiva. El sistema estadístico utilizado fue SPSS 11.5 sobre Windows. Resultados: se observa mayor número de enfermos con más de 18 años (33 %). El sexo femenino predominó con 8 pacientes (66,6 %), y de pacientes mestizos con un 66,6 %. El mayor número de pacientes 4, eran del municipio Cienfuegos (33,3 %). Se observó que en 8 de los pacientes los primeros síntomas se presentaron en el primer año de vida. De las manifestaciones clínicas la insuficiencia pancreática estuvo en la totalidad de los pacientes. Se aisló Psedomonaaeruginosa. Entre los antibióticos más usados están la cirofloxacina, azitromicina, tobramicina inhalada. Conclusiones: la fibrosis quística en Cienfuegos se comporta como enfermedad con iguales características clínico-epidemiológicas al resto del mundo con relación al el inicio de la patología, el sexo predominante, el comienzo de la enfermedad, las principales manifestaciones clínicas y los gérmenes más frecuentes en los aislamientos.
ABSTRACT Foundation: cystic fibrosis is a multisystemic inherited disorder in children and adults, characterized by obstruction and infection in the respiratory tract and by symptoms and signs of the digestive system with its consequences. Objective: to characterize patients with cystic fibrosis in the province of Cienfuegos. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study was carried out at the Paquito González Cueto de Cienfuegos University Pediatric Hospital in the cystic fibrosis consultation, from January 1 to December 31, 2018. Patients were group according to the following variables: age, sex and municipality of origin, the clinical manifestations that suggested the diagnosis, age of presentation and the age at diagnosis, presence of digestive manifestations, germs isolated in microbiological studies, mutations found in patients with cystic fibrosis. For the processing of numerical data descriptive statistics techniques were used. Results: a greater number of patients with more than 18 years (33 %) was observed, 8 patients (66.6 %) and the mestizos predominated with 66.6 %. The largest number of patients was from Cienfuegos 4 municipality (33.3 %). It was observed that in 8 of the patients the first symptoms appeared in the first year of life. Regarding clinical manifestations, pancreatic insufficiency was present in all the patients. Psedomonaaeruginosa was isolated. Conclusions: cystic fibrosis in Cienfuegos behaves as a disease similarly to the rest of the world with clinical-epidemiological characteristics such as: onset of pathology, predominant sex, onset of the disease, main clinical manifestations and the most frequent isolated germs.
ABSTRACT
RESUMEN El mastocitoma es una genodermatosis de etiología desconocida, por lo que se incluye en el grupo de enfermedades raras o pocos frecuentes; aparece generalmente en la infancia o al momento de nacer. Se caracteriza por acumulación local o sistémica de células cebadas, lo que origina la aparición de lesiones cutáneas persistentes, pigmentadas y muy pruriginosas con compromiso exclusivo de la piel, se presenta generalmente como una lesión única en el cuello, el tronco, los brazos y las piernas. Las características típicas son las de un nódulo color marrón rojizo o amarillento, de consistencia gomosa, la superficie con aspecto de piel de naranja y signo de Darier. Se presenta el caso de un lactante de 4 meses de edad con un diagnóstico de mastocitoma solitario con signo de Darier. Se realiza este reporte por la baja frecuencia de esta patología en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. Actualmente el paciente se mantiene con seguimiento por consulta de dermatología, con tratamiento antihistamínico y estabilizador de mastocitos.
ABSTRACT The mastocytoma is a genodermatosis of unknown etiology, so it is included in the group of rare or uncommon diseases; it usually appears in childhood or at birth. It is characterized by local or systemic accumulation of primed cells, which causes the appearance of persistent, pigmented and very itchy skin lesions with exclusive skin involvement, usually presents as a single lesion in the neck, trunk, arms and legs. Typical features are that of a reddish-brown or yellowish brown nodule, of gummy consistency, the surface looks like orange peel, and Darier's sign. The case of a 4-month-old infant with a diagnosis of solitary mastocytoma with Darier's sign is presented. This report is made due to the low frequency of this disease at the Paquito González Cueto de Cienfuegos University Pediatric Hospital. Currently the patient is monitored by dermatology specialists, with antihistamine treatment and mast cell stabilizer.